Лечение и профилактика заболевания.
(
лечение народными средствами
)
АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ, альфа (один)-Антитрипсин - низкомолекулярный
протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических знзимов:
трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз
лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных
заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина - гликопротеина, синтезируемого в
печени. У 0,03- 0,015% (т. е. 1 на 3000-6000) новорожденных активность альфа
(один) -антитрипсина резко снижена.
Дефицит и, -антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических
энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците
и,-анти-трипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и
необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими
механизмами.
Клиническая картина. Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени,
развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холеста-за.
Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины
варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии
конъюгирован-ного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фос-фатазы,
умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно
наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого
полугодия. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его
проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др. ) или часто
рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией.
При легочной форме чаще всего имеет место картина:
прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий
обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.
Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого
уровня к,-антитрипсина.
Дифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами
различного генеза, иммунодефицитными заболеваниями.
Лечение. Специфическая терапия отсутствует. Заместительная терапия альфа
(один) -фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их
полувыведения. При наличии инфекции - активная антибактериальная терапия.
Прогноз неблагоприятный.
О лечении этой болезни Вы можете почитать
в популярной медицинской литературе,
которую можно бесплатно скачать.
А здесь приведена помощь о том,
как скачать бесплатно эту литературу.
