Признаки, симптомы, лечение болезни.
(
лечение народными методами
)
АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи-Бар), Относительно редкое
заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.
Патогенез до конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников
приобретает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции
хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как
правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием
соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания
(персистенция IgA) и выработкой анти-lgA-антител. Причинная связь между
иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениями не доказана.
Клиническая картина характеризуется прогрессирующим нарушением координации
движений, телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в
большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом
дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко
основные признаки болезни проявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кроме
указанных признаков, отмечается резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10-12%
случаев IgG. У 40% больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к
тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинам и др. ) и почти у всех -
нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на
фоне инфекции и/или злокачественного новообразования. Больные редко достигают
возраста 20-30 лет.
Диагноз подтверждается данными анамнеза, клиническими проявлениями,
обнаружением низкого уровня иммуноглобулинов в крови.
Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными заболеваниями другого
генеза.
Лечение симптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна.
Прогноз неблагоприятен.
О данном заболевании Вы можете самостоятельно почитать
в популярной медицинской литературе,
которую можно бесплатно скачать.
А здесь приведена помощь о том,
как скачать бесплатно эту литературу.
|
Полезная литература:
|