Лечение и профилактика заболевания.
(
лечение народными средствами
)
ГЕМОФИЛИЯ - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с
Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.
Этиология и патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и
дочерей больного (см. в главе "Болезни системы крови"). Женщины-кондукторы
передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам
и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С
встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии -А, В и С. При
гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В - фактор IX и при
гемофилии С - фактор XI свертывания крови.
Клинические проявления. Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией
развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или
подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии
выявляются уже в период новорожденности (кефалгематома, синяки на теле,
подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но
угрожающих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в
женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы,
которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие
гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым
подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной
всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными
наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы,
протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы.
Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным
изменениям его, деформации и анкилозу.
Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления
свертываемости крови. Симптомы Кончаловского, Румпеля -Лееде, Коха
отрицательные. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена.
Снижен уровень факторов VIII и IX. Для определения формы гемофилии предложен
тест генерации тромбопластина.
При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию,
хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и
другие формы геморрагического диатеза.
Лечение. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в
изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную
одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др. ) и богатых
тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии
в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови
человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.
При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в
консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При
гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит
достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки
кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При
значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших
детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших- однократная доза 150-200 мл).
В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая
доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой,
сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой - 100:50 мл).
Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при
гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и
эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в
сутки).
Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят
преимущественно в/в или дают внутрь. Диету больных необходимо обогащать
витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые
орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной
сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем показано УВЧ.
При присоединении воспалительных изменений местную терапию проводят более
активно (см. Болезни системы крови}.
Прогноз при современном лечении благоприятный.
Профилактика - медико-генетическое консультирование. '
О лечении этой болезни Вы можете почитать
в популярной медицинской литературе,
которую можно бесплатно скачать.
А здесь приведена помощь о том,
как скачать бесплатно эту литературу.
