Признаки, симптомы, лечение болезни.
(
лечение народными методами
)
ГЕМОХРОМАТОЗ (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье
-Ано- Шоффара, сидерофилия и др. )-общее заболевание, характеризующееся
нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и
накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко,
преимущественно у мужчин.
Этиология, патогенез. Первичный ("идиопати-ческий") гемохроматоз относят к
ферментопатиям и рассматривают как врожденное заболевание с
аутосомно-доминантным путем наследования, при котором в тонком кишечнике
человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно
депонируется в тканях-в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и
т. д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает вторичная
воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких
мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин.
Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа
(длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых
переливаниях крови и т. д. ).
Симптомы, течение. Характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей
тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов),
принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень и
диабет. Нередки явления недостаточности эндокринных желез, в первую очередь
половых. Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками
дистрофии миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью.
Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70 мкмопь/л), насыщенность
железом трансферрина достигает 90% (в норме 30%). Гиперферремия выявляется еще
до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. Исследование
окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных
из биоптатов печени больного, позволяет обнаружить большое количество
внутриклеточного железа. Отмечается повышенное выделение с мочой железа после
инъекции дефероксамина. Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени,
появляются в более позднем периоде заболевания по сравнению с
гиперпигментацией и увеличением печени. Как правило, выявляется гипергликемия
и глюкозурия.
Течение постепенно прогрессирующее.
Прогноз без лечения неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных
после установления диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4-5 лет.
Причиной гибели больных могут быть печеночная или диабетическая кома, острое
кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, сердечная
недостаточность; у пожилых больных с длительным течением заболевания в 15-20%
случаев развивается рак печени.
Лечение. Назначают систематические кровопускания (приблизительно раз в неделю
по 400-500 мл крови), повторные курсы инъекций дефероксамина (по 10 мл 10%
раствора в/м или в/в). Диабет, печеночные и сердечные осложнения гемохроматоза
купируют соответствующей симптоматической терапией.
О данном заболевании Вы можете самостоятельно почитать
в популярной медицинской литературе,
которую можно бесплатно скачать.
А здесь приведена помощь о том,
как скачать бесплатно эту литературу.
|
Полезная литература:
|