Лечение и профилактика заболевания.
(
лечение народными средствами
)
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатолентикулярная дистрофия,
гепатоцеребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией
полосатого тела, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова и др. )- общее
заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени типа
цирроза и деструктивными процессами в головном мозге. Встречается чаще всего в
юношеском возрасте, и, по-видимому, относится к генетически обусловленным
ферментопатиям, наследственно передается по аутосомно-рецессивному типу. В
сыворотке крови больных снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь,
и значительно усилена абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит
повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях
нервной системы (вызывая их токсическое поражение), в коже, по периферии
роговиц и в других тканях. В 5-10 раз усиливается выделение меди с мочой.
Симптомы, течение. Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени
и диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются
неврологические расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия
лица, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления. В
других случаях поражение нервной системы развивается раньше, а затем у больных
выявляется цирроз печени, обычно крупноузловой, по своим клиническим
проявлениям в основном не отличающийся от циррозов другой этиологии. Отложение
меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде случаев - почечной
глюкозурии. Диагностическое значение имеет гиперпигментация кожи - от
темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного
характерного зеленовато-коричневого ободка - так называемых колец Кайзера -
Флейшнера. Как правило, обнаруживается умеренная спленомегалия. Диагноз
подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами:
исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в
крови и суточной моче. В нелеченых случаях болезнь прогрессирует и через
несколько лет после проявления явных симптомов заканчивается гибелью
больных.
Лечение. Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Хорошие
результаты отмечены от назначения D-пеницилламина (по 20-40 мг/кг ежедневно в
течение длительного времени), который увеличивает выделение меди с мочой.
О лечении этой болезни Вы можете почитать
в популярной медицинской литературе,
которую можно бесплатно скачать.
А здесь приведена помощь о том,
как скачать бесплатно эту литературу.
