Лечение и профилактика заболевания.
(
лечение народными средствами
)
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (гепатолентикулярная дегенерация)-наследственное
заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся
нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением
подкорковых ганглиев и печени.
Этиология, патогенез. Наследственное нарушение синтеза медьсвязывающего
протеина - церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное
накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках.
Морфологические изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе,
представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии. При
компьютерной томографии обнаруживается диффузная атрофия мозга и очаги
пониженной плотности в области базальных ганглиев примерно у половины леченых
больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому
нередко сопутствует спленомегалия. Отложение меди по периферии роговицы лежит
в основе специфического признака болезни - роговичкого кольца Кайзера -
Флейшера.
Симптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и
рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная
ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки
в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы.
Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо
маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и
плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают
тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной
недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности
обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют
сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и
меди, повышено содержание не связанной с церулоплазмином меди и аминокислот в
моче.
Диагноз при выраженности клинических и параклини-ческих признаков (тремор,
ригидность, корнеальное кольцо, печеночная патология, нарушения медного
обмена) прост.
Лечение. Ежедневный прием D-пеницилламина (купренила) до 1,5 г в течение всей
жизни.
Прогноз. Своевременно начатое лечение нередко обеспечивает нормальное развитие
детей, существенное смягчение неврологических симптомов и даже их полное
исчезновение у взрослых. При наличии в семье ребенка с гепатоцеребральной
дистрофией больше иметь детей не рекомендуется.
О лечении этой болезни Вы можете почитать
в популярной медицинской литературе,
которую можно бесплатно скачать.
А здесь приведена помощь о том,
как скачать бесплатно эту литературу.
