Признаки, симптомы, лечение болезни.
(
лечение народными методами
)
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ. Этиология, патогенез не изучены. Предполагается, что
заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков
почечной ткани, а также других органов. Существует два варианта
наследственного нефрита - синдром Альпорта и гематурический нефрит. Более
тяжелое течение болезни наблюдается у лиц мужского пола, что свидетельствует о
возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с
полом.
Клиническая картина. Гематурический вариант начинается незаметно, мочевой
синдром выявляется случайно. Отеки и артериальная гипертензия отсутствуют, но
появляются при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом
возрасте или у взрослых. Мочевой синдром характеризуется эритроцитурией
различной степени - от незначительного увеличения количества эритроцитов до
макрогематурии. Обнаруживают также умеренную протеинурию и у некоторых детей -
преходящую лейкоцитурию. Бактериурии, как правило, не бывает. Биохимическое
исследование крови не выявляет выраженных сдвигов, у некоторых детей может
наблюдаться нерезкая диспротеинемия и гиперлипидемия. Парциальные функции
почек в течение длительного периода остаются ненарушенными, иногда выявляется
гипераминоацидурия перегрузочного или ренального типа. Более тяжелые
проявления характеризуют синдром Альпорта, при котором имеется сочетание
поражения почек, глаз и тугоухости. В связи с тем что тугоухость развивается в
поздних стадиях болезни, раннее дифференцирование синдрома Альпорта может
оказаться затруднительным. Поражение слуха обусловлено поражением слухового
нерва или кохлеарного аппарата и у некоторых больных выявляется только при
аудиометрическом исследовании. У большинства детей с наследственным нефритом
обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строения
мочевой системы, а также внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения
ушных раковин, пальцев рук и ног).
Для тяжелых форм наследственного нефрита характерно прогредиентное течение с
постепенным развитием хронической почечной недостаточности.
Диагноз основывается на выявлении основных признаков болезни, анализе
родословной ребенка, обследовании ближайших родственников. Наличие
множественных стигм соединительно-тканевого дизэмбриогенеза также указывает на
вероятность наследственного нефрита. При тяжелых формах показана биопсия почек
и гистологическое исследование почечной ткани. Морфологические изменения
в почечной ткани характеризуются наличием фокально-сегментарного
пролиферативного гломерулита, дистрофией эпителия проксимальных и атрофией
дистальных канальцев, интерстициальной клеточной инфильтрацией и фиброзом с
наличием "пенистых клеток". Электронно-микроскопическое исследование выявляет
истончение базальной мембраны гломерул.
Дифференциальный диагноз проводят с диффузным гломерулонефритом, мочекаменной
болезнью, пиелонефритом, тубулопатиями.
Лечение представляет трудную задачу в связи с отсутствием четких знаний о
патогенезе болезни. В комплексе терапевтических мероприятий имеются общие
элементы для воспалительных заболеваний почек: правильная организация режима
сна и бодрствования ребенка, санация очагов хронической инфекции, исключение
из пищи острых и экстрактивных веществ. Антибиотики назначают только при
интеркуррентных заболеваниях. С целью торможения склеротических изменений
могут быть назначены препараты 4-аминохилинового ряда (резохин- суточная доза
5-10 мг/кг, длительность лечения не менее 6 мес). Глюкокортикоиды не показаны.
Удовлетворительные результаты получены от витаминотерапии (пиридоксин,
кокарбоксилаза), применения АТФ (по 1 мл в/м через день, 10-15 инъекций).
Важно выявить ранние признаки хронической почечной недостаточности, чтобы
начать лечение по программе диализ - трансплантация. Для этого следует
периодически определять содержание креатинина в плазме крови, исследовать
показатели равновесия кислот и оснований.
Прогноз. ХПН при гематурическом варианте наследственного нефрита появляется в
возрасте 20- 25 лет, при синдроме Альпорта - в 12-16 лет (чаще у
мальчиков).
Профилактика наследственного нефрита не разработана.
О данном заболевании Вы можете самостоятельно почитать
в популярной медицинской литературе,
которую можно бесплатно скачать.
А здесь приведена помощь о том,
как скачать бесплатно эту литературу.
|
Полезная литература:
|